HANSENÍASE

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GUIA PRÁTICO SOBRE A HANSENÍASE

O que é Hanseníase?

A hanseníase é uma doença crônica, infectocontagiosa, que acomete principalmente pele e nervos periféricos, podendo levar a sérias incapacidades físicas. É de notificação compulsória em todo o território nacional e de investigação obrigatória. O ser humano é reconhecido como a única fonte de infecção da hanseníase, embora tenham sido identificados animais naturalmente infectados, como o tatu, o macaco mangabei e o chimpanzé.

A infecção por hanseníase pode acometer pessoas de ambos os sexos e de qualquer idade em áreas endêmicas. Entretanto, é necessário um longo período de exposição à bactéria, sendo que apenas uma pequena parcela da população infectada realmente adoece. A hanseníase é uma das doenças mais antigas da humanidade. As referências mais remotas datam de 600 a.C. e procedem da Ásia, que, juntamente com a África, são consideradas o berço da doença.

A melhoria das condições de vida e o avanço do co­nhecimento científico modificaram o quadro da hanseníase, que há mais de 20 anos tem tratamento e cura. O causador da Hanseníase é o bacilo Mycobacterium leprae (M. Leprae), que tem a capacidade de infectar grande número de indivíduos, no en­tanto poucos adoecem.

IMPORTANTE: Devido ao longo período de incubação, tempo que os primeiros sintomas começam a aparecer desde a infecção, a hanseníase é menos frequente em menores de 15 anos, contudo, em áreas mais endêmicas a exposição precoce, em focos domiciliares, aumenta a incidência de casos nessa faixa etária. Embora acometa ambos os sexos, observa-se predominância do sexo masculino.

Quais são os sintomas da Hanseníase?

Os sinais e sintomas mais frequentes da hanseníase são:

Manchas esbranquiçadas, avermelhadas ou amarronzadas, em qualquer parte do corpo, com perda ou alteração de sensibilidade térmica (ao calor e frio), tátil (ao tato) e à dor, que podem estar principalmente nas extremidades das mãos e dos pés, na face, nas orelhas, no tronco, nas nádegas e nas pernas.

Área de pele seca e com falta de suor, com queda de pelos, especialmente nas sobrancelhas; sensação de formigamento.

Dor e sensação de choque, fisgadas e agulhadas ao longo dos nervos dos braços e das pernas, inchaço de mãos e pés; diminuição da força dos músculos das mãos, pés e face devido à inflamação de nervos, que nesses casos podem estar engrossados e doloridos.

Úlceras de pernas e pés.

Caroços (nódulos) no corpo, em alguns casos avermelhados e dolorosos.

Febre, edemas e dor nas juntas.

Entupimento, sangramento, ferida e ressecamento do nariz.

Ressecamento nos olhos.

Como é feito o diagnóstico da Hanseníase?

O diagnóstico de caso de hanseníase é essencialmente clínico e epidemiológico, realizado por meio do exame geral e dermatoneurólogico para identificar lesões ou áreas de pele com alteração de sensibilidade e/ou comprometimento de nervos periféricos, com alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas.

Os casos com suspeita de comprometimento neural, sem lesão cutânea (suspeita de hanse­níase neural pura), e aqueles que apresentam área com alteração sensitiva e/ou autonômica du­vidosa e sem lesão cutânea evidente, deverão ser encaminhados para unidades de saúde de maior complexidade para confirmação diagnóstica. Recomenda-se que nessas unidades esses pacientes sejam submetidos novamente ao exame dermatoneurológico criterioso, à coleta de material para exames laboratoriais (baci­loscopia ou histopatologia cutânea ou de nervo periférico sensitivo), a exames eletrofisiológicos e/ou outros mais complexos, para identificar comprometimento cutâneo ou neural discreto e para diagnóstico diferencial com outras neuropatias periféricas.

Em crianças, o diagnóstico da hanseníase exige exame ainda mais criterioso, diante da dificuldade de aplicação e interpretação dos testes de sensibilidade. Recomenda-se utilizar o “Proto­colo Complementar de Investigação Diagnóstica de Casos de Hanseníase em Menores de 15 Anos” (Portaria GM nº 3.125 de 07 de outubro de 2010).

O diagnóstico de hanseníase deve ser recebido de modo semelhante ao de outras doenças curáveis. Se vier a causar impacto psicológico, tanto a quem adoeceu quanto aos familiares ou pes­soas de sua rede social, essa situação requererá uma abordagem apropriada pela equipe de saúde, que permita a aceitação do problema, superação das dificuldades e maior adesão ao tratamento. Essa atenção deve ser oferecida no momento do diagnóstico, bem como no decorrer do tratamen­to da doença e, se necessária, após a alta.

Como a Hanseníase é transmitida?

A hanseníase é transmitida principalmente pelas vias áreas superiores, por meio de contato próximo e prolongado de uma pessoa suscetível (com maior probabilidade de adoecer) com uma pessoa doente sem tratamento.

A hanseníase apresenta longo período de incubação, ou seja, tempo que os sintomas se manifestam desde a infecção. Geralmente, é em média de 2 a 7 anos. Há referências com períodos mais curtos, de 7 meses, como também mais longos, de 10 anos.

IMPORTANTE: Apenas as pessoas doentes, que NÃO estão em tratamento, transmitem a hanseníase. A transmissão ocorre pelas vias aéreas superiores (tosse ou espirro). A doença é transmitida de pessoa para pessoa.

Como é feito o tratamento da Hanseníase?

A informação sobre a condição clínica de cada pessoa é fundamental para se selecionar o esquema de tratamento adequado para cada caso. O Sistema Único de Saúde disponibiliza o tratamento para hanseníase, entre outras coisas, o antibiótico poliquimioterápico (PQT), recomendado pela Organização Mundial de Saúde (OMS), que é a associação de Rifampicina, Dapsona e Clofazimina. Essa associação diminui a resistência medicamentosa do bacilo, que ocorre com frequên­cia quando se utiliza apenas um medicamento, e isso acaba impossibilitando a cura da doença.

Os medicamentos são seguros e eficazes. O paciente deve tomar a primeira dose mensal supervisionada pelo profissional de saúde. As demais são autoadministradas em casa. Ainda no início do tratamento, a doença deixa de ser transmitida. Família e amigos, além de apoiar, também devem ser examinados.

Para crianças com hanseníase, a dose dos medicamentos do esquema padrão é ajustada de acordo com a idade e peso. Já no caso de pessoas com intolerância a um dos medicamentos do esquema padrão, são indicados esquemas substitutivos. A alta por cura é dada após a administração do número de doses preconizado pelo esquema terapêutico, dentro do prazo recomendado. O tratamento da hanseníase é ambulatorial, ou seja, não necessita de internação, utilizando os esquemas terapêuticos padroniza­dos.

Quais são as complicações da Hanseníase?

As complicações da hanseníase, muitas vezes, se confundem com a evolução do próprio quadro clínico da doença. Muitas delas dependem da resposta imune dos indivíduos acometidos, outras estão relacionadas com a presença do M. leprae nos tecidos e, por fim, algumas das complicações decorrem das lesões neurais características da hanseníase.

Complicações diretas

Estas são aquelas decorrentes da presença do bacilo na pele e outros tecidos, principalmente em quantidades maciças, como é o caso dos pacientes multibacilares com alta carga bacilar.

Rinite hansênica decorre da massiva infiltração da mucosa do trato respiratório superior. A ulceração da mucosa septal leva a exposição da cartilagem septal com necrose e sua perfuração ou mesmo perda completa desse suporte da pirâmide nasal. Se houver comprometimento dos ossos próprios nasais, o colapso nasal é completo com o surgimento do característico nariz desabado ou "em sela". Na arcada dental superior, a invasão óssea permite o afrouxamento dos incisivos superiores com sua perda. A destruição da espinha óssea nasal anterior elimina o ângulo obtuso naso-labial deixando-o em ângulo agudo, o que leva a um aspecto simiesco se já houver o colapso nasal antes referido.

A mucosa oral pode se tornar espessa e apresentar nódulos, particularmente na região do palato, permitindo, se houver evolução do processo infiltrativo, a perfuração do palato.

Na área ocular, a triquíase decorre de processo inflamatório do próprio bulbo piloso ou por atrofia dos tecidos que apoiam os folículos, com posicionamento anômalo do cílio podendo atingir córnea e conjuntiva. O comprometimento massivo dos bulbos, com perda tanto ciliares como supraciliares, podem levar à madarose ciliar e supraciliar. As alterações da íris podem ser descritas como atrofias irianas do estroma, do epitélio pigmentário ou totais, nódulos inespecíficos e nódulos específicos (pérolas irianas), irites agudas, irites crônicas, sinéquias anteriores e sinéquias posteriores. Esses comprometimentos oculares são importantes e necessita acompanhamento constante de atenção oftalmológica ou prevenção ocular. Por fim, os frequentes infiltrados inflamatórios de pálpebras e pele da região frontal permitem o surgimento de rugas precoce e pele redundante palpebral resultando em blefarocalase.

Complicações devido à lesão neural

Podem ser divididas em primárias e secundárias, sendo as primeiras decorrentes do comprometimento sensitivo e motor e as demais, resultantes dessas.

Os troncos nervosos mais acometidos, no membro superior, são o nervo ulnar, nervo mediano e nervo radial. A lesão do nervo ulnar acarreta uma paralisia dos músculos interósseos e os lumbricais do quarto e quinto dedos da mão. Estabelece-se assim um desequilíbrio de forças no delicado aparelho flexo-extensor dos dedos. A falange proximal é hiper-extendida e os flexores profundos flexionam exageradamente as falanges distais – o resultado é a mão em garra. O nervo mediano, acometido na região do punho, leva à paralisia dos músculos tênares, com perda da oposição do polegar. A lesão do nervo radial, menos acometido entre eles, conduz à perda da extensão de dedos e punho, causando deformidade em “mão caída”.

No membro inferior, a lesão do tronco do tibial posterior leva a garra dos artelhos e importante perda de sensibilidade da região plantar com graves consequências secundárias (úlceras plantares). A lesão do nervo fibular comum pode provocar a paralisia da musculatura dorsiflexora e eversora do pé. O resultado disto é a impossibilidade de elevar o pé, com marcada alteração da dinâmica normal da marcha (pé caído).

Na face, o lesão do ramo zigomático do nervo facial causa paralisia das musculatura orbicular com consequente impossibilidade de oclusão das pálpebras, levando ao lagoftalmo.

As complicações secundárias são devidas, em geral, ao comprometimento neural, mas requerem um segundo componente causador. Este é o caso das úlceras plantares que, decorrentes basicamente da alteração de sensibilidade da região plantar, necessita um força de fricção e trauma continuado na região plantar para que a úlcera surja. Da mesma forma, a perda da sensibilidade autonômica, que inerva as glândulas sebáceas sudoríparas, leva a perda da pliabilidade da pele, deixando-a seca e fragilizada ao trauma.

Complicações devido às reações

A hanseníase é doença de evolução crônica, mas seu curso pode ser interrompido de forma abrupta por sinais e sintomas agudos. Entre eles se salientam a febre alta, dor no trajeto dos nervos, o surgimento de lesões da pele (placas ou nódulos) e a piora do aspecto de lesões que já existiam previamente. Esses quadros se denominam reações hansênicas ou estados reacionais. Estas são alterações do sistema imunológico, que se expressam por meio de manifestações inflamatórias agudas e subagudas e ocorrem com maior frequência nos casos multibacilares. durante ou depois do tratamento com Poliquimioterapia (PQT).

As reações também levam a algumas complicações específicas, como é o caso da orquite aguda dolorosa, podendo ocasionar atrofia testicular e o surgimento posterior de ginecomastia.

Da mesma forma, amiloidose pode ser uma complicação em casos virchovianos, com frequentes reações tipo 2.

No aparelho ocular, os estados reacionais podem levar a complicações específicas como as esclerites, uveites, irites e iridocilites. As medidas de prevenção ocular são fundamentais para evitar lesões irreversíveis no globo ocular, inclusive a cegueira.

Esquemas terapêuticos para tratar a Hanseníase

Os esquemas terapêuticos para tratar a hanseníase deverão ser utilizados de acordo com a classificação operacional de cada pessoa.

Notas importantes sobre a Hanseníase

A gravidez e o aleitamento não contraindicam o tratamento padrão da hanseníase.

Em mulheres na idade reprodutiva, deve-se atentar ao fato que a rifampicina pode interagir com anticoncepcionais orais, diminuindo a sua ação.

Em crianças ou adultos com peso inferior a 30kg, ajustar a dose de acordo com o peso conforme quadro a seguir:

Paucibacilares (PB) – paciente que, após alta por cura, apresentar dor no trajeto de nervos, novas áreas com alterações de sensibilidade, lesões novas e/ou exacerbação de lesões ante­riores, que não respondem ao tratamento com corticosteróide, por pelo menos 90 dias; pacientes com surtos reacionais tardios, em geral, cinco anos após a alta.

Os critérios clínicos, para o diagnóstico de recidiva, segundo a classificação ope­racional são:

O diagnóstico diferencial entre reação e recidiva deverá ser baseado na associação de exames clínico e laboratoriais, especialmente, a baciloscopia, nos casos MB. Os casos que não responde­rem ao tratamento proposto para os estados reacionais deverão ser encaminhados a unidades de referência para confirmação de recidiva.

Critérios clínicos para a suspeição de recidiva

Nos multibacilares, a recidiva pode manifestar-se como uma exacerbação clínica das lesões existentes e com o aparecimento de lesões novas. Quando se confirmar a recidiva, o tratamento PQT deve ser reiniciado.

Nos paucibacilares, muitas vezes é difícil distinguir a recidiva da reação reversa. No entanto, é fundamental que se faça a identificação correta da recidiva. Quando se confirmar uma recidiva, após exame clínico e baciloscópico, a classificação do doente deve ser criteriosamente reexamina­da para que se possa reiniciar o tratamento PQT adequado.

É considerado um caso de recidiva aquele que completar com êxito o tratamento PQT e que, depois, venha, eventualmente, desenvolver novos sinais e sintomas da doença.Os casos de recidiva em hanseníase são raros em pacientes tratados regularmente, com os esquemas poliquimioterápicos preconizado. Geralmente, ocorrem em período superior a 5 anos após a cura, sendo seu tratamento realizado nos serviços de referência (municipal, regional, estadual ou nacional).

Recidiva da Hanseníase

A substituição do esquema padrão por esquemas substitutivos deverá acontecer, quando necessária, sob orientação de serviços de saúde de referência (municipal, regional e/ou estadual).

Esquemas terapêuticos substitutivos

Quando disponíveis, os exames laboratoriais complementares como hemograma, TGO, TGP e creatinina poderão ser solicitados no início do tratamento para acompanhamento dos pacientes. A análise dos resultados desses exames não deverá retardar o início da PQT, exceto nos casos em que a avaliação clínica sugerir doenças que contra indiquem o início do tratamento.

Os pacientes deverão ser orientados para retorno imediato à unidade de saúde, em caso de aparecimento de lesões de pele e/ou de dores nos trajetos dos nervos periféricos e/ou piora da função sensitiva e/ou motora, mesmo após a alta por cura.

Nos casos de hanseníase neural pura, o tratamento com PQT dependerá da classificação (PB ou MB), conforme avaliação do centro de referência; além disso, faz-se o tratamento adequado do dano neural.

Multibacilares (MB) – paciente que, após alta por cura, apresentar: lesões cutâneas e/ou exacerbação de lesões antigas; novas alterações neurológicas, que não respondem ao trata­mento com talidomida e/ou corticosteróide nas doses e prazos recomendados; baciloscopia positiva; ou quadro clínico compatível com pacientes virgens de tratamento; pacientes com surtos reacionais tardios, em geral, cinco anos após a alta; aumento do índice baciloscópico em 2+, em qualquer sítio de coleta, comparando-se com um exame anterior do paciente após-alta da PQT (se houver) sendo os dois coletados na ausência de estado reacional ativo.

IMPORTANTE: Apesar da eficácia comprovada dos esquemas PQT, a vigilância da resistência medi­camentosa deve ser iniciada. Para tanto, as unidades de referência devem encaminhar coleta de material de casos de recidiva confirmada em multibacilares, com recidiva confirmada aos centros nacionais de referência que realizam essa vigilância.

Como prevenir a Hanseníase?

A principal forma de prevenir a instalação de deficiências e incapacidades físicas, como a Hanseníase, é o diagnós­tico precoce. A prevenção de deficiências (temporárias) e incapacidades (permanentes) não deve ser dissociada do tratamento PQT. As ações de prevenção de incapacidades e deficiências fazem parte da rotina dos serviços de saúde e recomendadas para todos os pacientes.

A avaliação neurológica deve ser realizada:

no início do tratamento;

a cada 3 meses durante o tratamento, se não houver queixas;

sempre que houver queixas, tais como: dor em trajeto de nervos, fraqueza muscular, início ou piora de queixas parestésicas;

no controle periódico de pacientes em uso de corticóides, em estados reacionais e neurites;

na alta do tratamento;

no acompanhamento pós-operatório de descompressão neural, com 15, 45, 90 e 180 dias.

Características epidemiológicas

A Hanseníase está fortemente relacionada à condições econômicas, sociais e ambientais desfavoráveis, exibe distribuição heterogênea no país, com elevadas concentrações nas regiões Norte, Nordeste e Centro-Oeste e registro de casos novos em todas as Unidades Federadas. Sua alta endemicidade compromete a interrupção da cadeia de transmissão. Além disso, soma-se a estes fatores a dificuldade de acesso à rede de serviços de saúde pelas populações mais vulneráveis, tornando-se imprescindível a incorporação de ações estratégicas que visam garantir o atendimento integral e minimizar o sofrimento das pessoas acometidas pela doença.

A procura dos casos de hanseníase deve se dar na assistência prestada à população geral nas unidades de saúde dos municípios brasileiros, bem como pela investigação dos contatos domiciliares e sociais dos casos diagnosticados, conforme recomendações das Diretrizes para vigilância, atenção e controle da doença no país.

Texto disponível em http://portalms.saude.gov.br/saude-de-a-z/hanseniase